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● 自體免疫病患者屬肺纖維化高危險群 ● 肺嚴重纖維化如同菜瓜布，多數患者肺功能剩50％ ● 每半年至一年定期檢測肺功能 ●50多歲婦人因肌肉發炎、無法吞嚥進食、呼吸喘就醫，確診罹患自體免疫疾病硬皮症合併皮肌炎，未料自體免疫攻擊心肺，病情急速惡化，引發肺纖維化及心臟衰竭，一度被宣判死刑，但她積極面對，經藥物治療，不到2個月就擺脫呼吸器、正常行走和進食，順利出院。 自體免疫疾病包括類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、紅斑性狼瘡、皮肌炎等。多數患者在看得見的症狀下，卻經常忽略那些「看不見的症狀」，等到心臟、肺部等內臟器官受損時，病情已嚴重惡化，死亡率大增。 肺纖維化 惡化快且不可逆 振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興說，自體免疫病是「全身性的疾病」，不僅皮膚、關節出現症狀，當患者出現「走路喘、乾咳及體力變差」警訊時，其實已侵襲到肺部，從間質性肺病開始，肺會不斷發炎進而纖維化，變得如同菜瓜布，多數患者發現時肺功能僅剩50%，惡化速度快且不可逆。 李信興表示，病情是否會進展到肺纖維化，端看自體免疫疾病一開始的嚴重程度，據統計，70%至80%的硬皮症患者會合併肺纖維化，比率最高；其次是皮肌炎及多發性肌炎，近一半的患者會合併間質性肺病，出現走路或爬樓梯喘的症狀；類風濕性關節炎則有約10%的患者會合併間質性肺病。 一旦侵犯到肺速度非常快，可能只需幾周的時間，患者先從跑步會喘，到爬樓梯、走路會喘，甚至在家都需仰賴呼吸器，延誤治療會提高死亡風險。 以類風濕性關節炎來說，有合併間質性肺病、肺纖維化的患者，與沒有合併症狀的患者死亡率相差一倍，且肺纖維化更是硬皮症患者的主要死因。 定期追蹤肺 及早對症下藥 為及早對症下藥，李信興建議，自體免疫疾病患者應定期追蹤肺部健康狀況，已合併間質性肺病的患者，每3個月應定期檢測肺功能、聽診後背下肺葉及胸部X光，其餘患者每半年做一次；高解析度電腦斷層（HRCT）則能透過立體影像，清楚看出肺纖維化的範圍，建議一年至少做一次檢查。 李信興說，當確定纖維化會持續進展，應在間質性肺病的發炎階段開始滅火，他呼籲患者注意「走路喘、乾咳、體力突然變差」三大初期徵兆，掌握治療先機。（黃安琪） |
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