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●步入中年後,林先生五官逐漸產生變化,嘴巴變小、鼻子越來越尖,嘴唇也變薄,面無表情,愈來愈像是漫畫中「無臉人」。此外,手掌沒力,拿東西時,都得並用雙手,原來他罹患的罕見的硬化症。 林先生表示,罹病之後,自己變成面無表情,明明很開心,但卻笑不出來,身體容易疲累,一累講話就沒有聲音。此外,單手無力,吃東西時,牙齦常卡著殘渣,別人是飯後一根菸,他則是飯後一根牙籤。 台北榮總過敏免疫風濕科主治醫師劉志偉表示,硬皮症是一種自體免疫疾病,盛行率為十萬人中1.8人,好發於30至60歲,女生為男性的三倍。 由於免疫系統失控,以致局部組織纖維化、不正常增生,以手掌血管為例,小動脈狹窄,血液灌流不足,手指發紅發紫,皮膚變硬,身體許多組織器官也逐漸硬化。 劉志偉指出,硬化症患者心臟常出現心律不整、心肌梗塞,腎臟則會急性腎衰竭,腸胃道則是吞嚥困難、胃食道逆流、肺部則會肺高壓、肺部纖維化。 劉志偉說,早期硬化症表現以浮腫為主,手指腳指腫脹,臉部也會腫脹,甚至皮膚劇癢,接著是硬化期,掉髮、皮膚乾燥以及面無表情,再來是萎縮期,嘴小、鼻子變尖、嘴唇變薄、手指萎縮且變尖,有如鷹爪。 最後則是各器官受損,其中以肺部纖維影響最大,據統計,硬化症患者主要死因為肺功能衰竭。劉志偉說,硬皮症患者合併肺部纖維化,如果沒有妥善治療,肺部功能將急速惡化。劉志偉提醒,硬皮症患者應該每半年回診一次,檢查背下肺葉功能,以及接受用力肺活量檢查。一年一次高階影像電腦斷層檢查,確定纖維化情況。(李樹人) |