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●高血壓、肥胖等都是引發心臟病的致病因子，心臟罕見疾病也是奪命殺手！台灣心臟基金會執行長侯嘉殷指出，除了類澱粉沉落症外，包含法布瑞氏症，也會影響心臟功能運作，導致器官病變及衰竭，甚至死亡，尤其該症有七成會演變心臟相關病變，表徵不清楚，無法早期發覺及治療，但已知臨床表現跟肥厚型心肌症很像，呼籲心室肥大患者應該進行罕病篩檢。 心臟基金會副執行長趙庭興指出，常見兩種心臟罕病，一為類澱粉沉積症，是因為不正常的沉積蛋白質，導致心臟、肝臟及腎臟無法正常運作。另一為法布瑞氏症，因基因缺陷導致細胞無法製造特定酵素，用以分解特定脂質而導致堆積，很可能出現器官損傷疾病變，影響心臟、腎臟及神經系統。 這兩種罕病也會逐步出現心臟病變，如心肌病變、心搏過慢、左心室肥厚、心肌纖維化，心衰竭、心律不整等，其中法布瑞氏症患者有10%在發病時，會出現心臟相關病徵。若無正確診斷及治療，男性會減少20年壽命，女性會減少15年壽命。 莊志明指出，「過半已知死因的法布瑞氏症患者，死於心血管疾病。」罹患法布瑞氏症，早期會有肢體末梢極度疼痛的燒灼感、少汗、血管角質瘤等，晚期則會有胸悶、胸痛、蛋白尿及腎衰竭、甚至中風。這項疾病會從年輕時，心肌細胞逐漸受損，漸漸的心室肥厚、心律不整，最後導致心衰竭、心臟死亡。 趙庭興提醒，在高風險族群篩檢中，在心臟科有2%-3%者的篩檢率，2020年歐洲心臟醫學會專家共識也建議，如果家族有不明原因的左心室肥大患者，應考慮接受法布瑞氏症篩檢。（謝承恩）
醫師呼籲，40歲以上患有左心室肥厚的男性務必要進行篩檢。(Getty Images) |
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