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紅斑性狼瘡症狀非常多樣化，且輕重程度不一。此為示意圖。(Getty Images)  紅斑性狼瘡最怕惡化到需要洗腎。圖為美國女歌手賽琳娜戈梅茲 （右）因紅斑性狼瘡早前接受好友法蘭西亞捐出腎臟。（取材自Instagram）
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苜蓿芽 ●一名70多歲女性，不斷發燒、許多器官出現異常卻找不出原因，直到做過檢查，一一排除相關疾病後，才發現是紅斑性狼瘡造成。 紅斑性狼瘡為一種自體免疫性疾病，患者的免疫系統會自我攻擊，身體健康的組織、器官都會成為目標，屬於全身性疾病。許多患者一輩子都不會發病，但即使發病，只要妥善控制，都能達到一般人的平均餘命。 二成病患 推定遺傳導致 紅斑性狼瘡中所謂的「紅斑性」，指的是皮膚症狀上的常見症狀「紅斑狀皮疹」，其影響範圍包括多項系統、器官，從皮膚、關節、心臟、肺、腎臟，甚至到全身的神經系統都可能被自己的免疫系統攻擊。 台北臺安醫院風濕免疫科主治醫師杜昀真表示，紅斑性狼瘡常見的誘發因素為化學物質、壓力、病毒感染等等。雖有二成患者被認為是遺傳導致，但免疫疾病大多為後天疾病，即使身上帶有因子，若未接觸到誘發源，也可能一輩子都不會發病。 杜昀真說，紅斑性狼瘡主要患者以女性為主，男女比約為1：10。疾病發病受荷爾蒙影響，女性從十幾歲到停經前為好發期，每十萬人口的盛行率為30至60位；種族也有影響，黑人較白人發病率更多一些；若為雙胞胎，一位發病，另一位則有三至五成的機率發病；基因方面，若父母任一方有紅斑性狼瘡，子女就有一成的機會罹患。 症狀多元 確診標準複雜 杜昀真分享，曾在臨床上遇到停經後才發病的罕見病例。個案為70多歲女性，停經已久，但持續發燒不退，找不到原因，許多器官皆已受影響，腹部、胸部大量積水，醫師都以為是病毒感染，懷疑為「結核菌」感染，但經過檢查、診斷後，卻無法找到支持證據。一一排除相關疾病後，才確診為「紅斑性狼瘡」。 紅斑性狼瘡的確診相當複雜，杜昀真表示，早前依照美國醫學會制定的11個紅斑性狼瘡標準，符合4項就確診。不過，由於近年來發現紅斑性狼瘡更多元的症狀展現，為了讓病患及早確診、及早得到治療控制，分出單純皮膚症狀，有圓盤狀紅斑、嘴破、掉髮等皮膚症狀一項2分；抽血檢驗、蛋白尿等一項4分；腎臟切片若有病變則一項8至10分，達10分就算確診。 「全身免疫系統失調部分與基因有關。」不過，杜昀真指出，紅斑性狼瘡患者會不會發病，主要受「外在環境」影響。例如，大量曝曬陽光，導致紫外線過量；食用過多「感光性植物」，如苜蓿芽、芹菜、香菜、九層塔等等，讓身體對陽光更加敏感；病毒誘發的種類則相當多元，臨床亦有個案因為感染新冠肺炎而發病，甚至打疫苗也可能會誘發出狼瘡抗體。 杜昀真說，紅斑性狼瘡最明顯的，就是如狼抓傷的皮膚症狀。由於是全身性免疫系統疾病，關節、器官都會受到影響，發炎反應會造成心包膜炎、脊髓發炎等等，同時「神經系統」也會受到影響，會以癲癇方式呈現。 傷器官 最怕惡化到洗腎 「紅斑性狼瘡最怕惡化到需要洗腎。」杜昀真指出，由於免疫反應主要都是以發炎方式呈現，最典型的內臟器官受損即為「腎臟發炎」，當蛋白尿無法透過腎臟回收，導致水分蓄積在體內，連帶影響多個器官，在心臟周圍積水造成心包膜炎，或到其他部位成為胸積水、腹積水等等。 杜昀真說，患者腎臟問題、蛋白尿是最難處理的部分，若未妥善控制，可能導致洗腎，是最常見的併發症。（鄒尚謙） |
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